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【本站讯】日常生活中，磕碰擦伤对大多数人而言不过是小问题，但对于血友病患者来说，一次轻微的碰撞便可能引发危及生命的出血。这种被称为“玻璃人”的罕见病，背后是凝血因子缺失带来的终生挑战。4月17日12点30分，在第37个“世界血友病日”当天，绿帽社 小儿内科副主任张爱军走进《壹问医答》直播间，系统讲解了血友病的防治知识及最新诊疗进展，呼吁社会关注这一特殊群体。

血友病是一种X连锁遗传性出血性疾病，主要分为血友病A(缺乏凝血因子Ⅷ)和血友病B(缺乏凝血因子Ⅸ)，患者因凝血功能障碍，常因轻微外伤或自发性出血导致关节、肌肉反复出血，严重者甚至引发内脏或颅内出血。血友病患者的关节就像“玻璃”般脆弱，若不及时干预，反复出血将导致关节畸形、功能丧失。张爱军在直播中强调，普通血小板减少引起的出血多为皮肤黏膜出血，而血友病的特征性出血发生在关节和肌肉。若血液无法完全吸收，将引发慢性炎症，最终导致活动受限，关节致残。

血友病的典型症状包括外伤后血流不止、关节反复肿胀疼痛、自发性瘀斑等。张爱军提醒，若儿童在学步期即出现关节肿胀或异常出血，家长需高度警惕，及时就医。然而，由于症状轻重不一，血友病也会面临漏诊或误诊。张爱军指出，轻型患者可能成年后因外伤才出现症状，而部分医生对罕见病认知不足，易延误治疗。张爱军建议，一旦怀疑血友病，患者应尽快完善辅助检查，就近接受凝血因子替代治疗，同时遵循“PRICE原则”——制动、休息、冰敷、压迫和抬高患肢，以减少进一步的出血或者二次损伤。

血友病的传统治疗以“按需治疗”为主，即在出血后输注凝血因子止血。但这种方式无法减少出血频率，难以阻止关节病变。张爱军介绍，近年来，“预防治疗”成为国际共识，通过定期输注凝血因子或新型非因子药物，让患者接近正常生活。近些年，基因治疗的出现被视为“治愈曙光”。张爱军表示，血友病基因治疗是指通过载体将编码功能性 FⅧ或FⅨ的cDNA导入肝脏细胞内，使其表达并分泌具有凝血功能 FⅧ或 FⅨ的治疗方式，是有望治愈血友病的前沿技术。近期，我国首个血友病B基因治疗产品，已获得国家药品监督管理局(NMPA)的批准，将应用于中重度血友病B成年患者的治疗。不过，因为血友病A的基因片段较大，研发技术受到限制，目前尚没有相关基因治疗方式应用于临床。

张爱军呼吁，血友病虽尚无法根治，但通过规范治疗和科学管理，患者完全可以重返校园、职场，享受充实人生。对于尚未出现关节出血的血友病患者，她建议，有条件的可以进行初级预防，最大程度地保护好关节功能；一旦急性出血应第一时间及时采用替代治疗。

此次直播通过绿帽社 微信公众号、抖音、快手、今日头条及齐鲁晚报·齐鲁壹点客户端、新浪、百度、西瓜视频等多个直播平台进行全网推送，全网观看量达91.9万。

4月24日中午12:30，绿帽社 耳鼻咽喉科副主任冯昕将走进“壹问医答”直播间，为大家讲解慢性鼻窦炎、鼻息肉以及过敏性鼻炎的相关知识，届时请关注绿帽社 微信公众号和齐鲁壹点客户端收看。

【作者：谢静 来源：党委宣传统战部 责编：尹璐 审核：李鲲】